La dermatitis herpetiforme (DH) o enfermedad de Duhring fue descrita por primera vez en 1884 por Louis Duhring como una erupción en piel caracterizada por la presenciade lesiones vesico-ampollosas agrupadas en un patrón herpetiforme con mayor compromiso de áreas extensoras. La asociación con anormalidades intestinales fue identificada en 1966 por Marks y en 1973, Frey demostró los beneficios de una dieta libre de gluten en la evoluciónde la enfermedad. En la actualidad se aceptan tres criterios para eldiagnóstico de DH:

1. Hallazgos clínicos: los clásicos consisten en una erupción pruriginosa pápulo-vesiculosa que compromete principalmente las superficies extensoras.

Existen raras excepciones a esta regla como son el llamado penfigoide vesiculoso o dermatitis herpetiforme ampollosa. Si esto ocurre, los otros dos criterios deben cumplirse estrictamente.

2. Hallazgos histológicos: incluyen la formación de vesículas en la unión dermo-epidérmica y un infiltrado neutrofílico en las papilas dérmicas. Como la dermatosis ampollosa lineal de Ig A, el lupus eritematoso sistémico ampolloso y el penfigoideampolloso pueden tener hallazgos idénticos, se requieren estudios con inmunofluorescencia directa de la piel perilesional para hacer el diagnóstico de DH.

3. Hallazgos inmunopatológicos: los pacientes que cumplan los criterios anteriores pueden presentar uno de los siguientes patrones inmunopatológicos en las biopsias de piel perilesional: Depósito granular de Ig A localizado en las papilas dérmicas por debajo de la membrana basal (75 a80% de los casos).